Glomerulonefritis lúpica y otras glomerulopatías autoinmunes / Lupus glomerulonephritis and other autoimmune glomerulonephritis

La glomerulonefritis es un término empleado para expresar la proliferación e inflamación endocapilar del glomérulo renal, que clínicamente puede manifestarse de numerosas formas e incluso permanecer asintomática. En su etiología se encuentran múltiples mecanismos, como la participación de microorganismos y parásitos, aunque es destacable el mecanismo autoinmune en el que se identifican varios componentes del sistema inmune, entre ellos el sistema del complemento. Un ejemplo de este último mecanismo es la glomerulonefritis secundaria al Lupus Eritematoso Sistémico (LES), que ha sido objeto de investigación en los últimos años, y en la que se han hecho importantes avances en cuanto al descubrimiento de nuevas moléculas implicadas en el proceso etiopatogénico. Esto ha conseguido abrir una puerta a nuevas terapias que reduzcan la mortalidad y mejoren la calidad de vida. Se ha revisado la fisiopatología, clínica, diagnóstico, pronóstico y tratamientos, incluyendo los emergentes, en cuanto a glomerulonefritis haciendo hincapié en la glomerulonefritis lúpica y otras glomerulonefritis de mecanismo igualmente autoinmune.

Glomerulonefritis fibrilar: Una rara forma de enfermedad glomerular por depósitos organizados / Fibrillary glomerulo-nephritis: A rare form of glomerular disease with organized deposits

Se describe el caso de una mujer de 67 años de edad que consultó por debilidad y astenia, constatándose proteinuria de rango nefrótico y dislipemia. Se realizó punción para biopsia renal, la que se analizó por microscopia óptica, inmunofluorescencia y microscopia electrónica de transmisión. El análisis ultra-estructural reveló la existencia de depósitos fibrilares organizados, rectos, no ramificados, cuyo espesor osciló entre 15 y 20 nm. Dichas fibrillas ópticamente se veían como una expansión mesangial discretamente nodular, ligeramente PAS positiva, rojo Congo negativa y débilmente positiva para IgG. El diagnóstico fue glomerulonefritis fibrilar. Las enfermedades glomerulares por depósitos organizados pueden exhibir superposición sindrómica e histopatológica. Por tal motivo, resulta de importancia una primera separación entre aquellas rojo Congo positivas o negativas, siendo en este último caso la microscopia electrónica de transmisión la que diferencia dos entidades: la glomerulonefritis fibrilar y la glomerulonefritis inmunotactoide. Esta diferencia se apoya no sólo en las características ultraestructurales, sino en sus características clínicas. La glomerulonefritis inmunotactoide muestra una fuerte asociación con procesos linfoproliferativos, a diferencia de lo que ocurre con la glomerulonefritis fibrilar.

We describe the case of a 67 year-old female who presented weakness and fatigue. Laboratory data showed nephrotic level of proteinuria and dyslipidemia. A renal biopsy was performed, and studied by light microscopy, immuno-fluorescence and electron microscopy. Ultra-structural analysis revealed the existence of organized fibrillary deposits, straight and without ramifications, the thickness of which ranged from 15 to 20 nm. These fibres were identified, by light microscopy, as slightly nodular mesangial expansions PAS positive, Congo red negative and weakly positive for IgG. Given the above findings, the diagnosis was fibrillary glomerulonephritis. Glomerular lesions with organized deposits may exhibit syndromic and pathological overlap. For this reason it is important to initially discriminate between positive and negative Congo red deposits, using, in the latter case, transmission electron microscopy to distinguish between immuno-tactoid and fibrillary glomerulonephritis. This differentiation relies not only on ultrastructural features, but on different clinical characteristics. Unlike what happens with fibrillary glomerulonephritis, the immuno-tactoid shows a strong association with lymphoproliferative processes.

Comportamiento clínico y manejo de glomerulonefritis postestreptoccocica en niños egresados del HFVP en el período de enero 2006 a enero 2007 / Behavior and clinical management of glomerulonephritis postestreptoccocica in children discharged from the HFVP in the period from January 2006 to January 2007

El presente estudio fue realizado en el Hospital Fernando Velez Paiz en el período de enero 2006 a enero 2007. El principal objetivo fue el de conocer el comportamiento clínico y manejo de los niños con síndrome nefrítico egresados en el período de estudio. La muestra estuvo constituida por 48 pacientes, manejados en nuestro centro asistencial, fueron referidos únicamente 7 pacientes que presentaron complicaciones renales. La mayoría de los pacientes fueron del sexo masculino. La totalidad de estos pacientes presentaron como mínimo un foco infeccioso previo a su ingreso, predominantemente a nivel de faringe y piel. EL comportamiento clínico fue predominantemente clásico como edema, hipertensión y alteraciones del sedimento urinario como muestra de afectación renal...

Alterações morfológicas e funcionais dos rins de cães com insuficiência renal crônica / Morphologic and functional alterations of the kidneys of dogs with chronic renal failure

Alterações morfológicas de 11 casos de cães com insuficiência renal foram caracterizadas e classificadas de acordo com os padrões estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde para seres humanos. Glomerulonefrite esclerosante difusa foi diagnosticada em 82,0 por cento dos animais e nefrite intersticial crônica nos 18,0 por cento restantes. Os tipos e freqüência das lesões identificadas foram similares às encontradas na literatura para a insuficiência renal crônica.

Morphologic alterations of 11 cases of dogs with renal failure were characterized and classified according to the patterns established by the World Health Organization for human beings. Diffuse sclerosing glomerulonephritis was diagnosed in 82.0 percent of the animals and chronic interstitial nephritis in the remaining 18.0 percent. The types and frequencies of lesions were similar to the those noticed in the literature for chronic renal failure.

Glomerulonefritis: revisión del tema / Glomerulonephritis

Las glomerulonefritis (GN) son enfermedades caracterizadas por inflamación glomerular y proliferación celular, asociada a hematuria. Los mecanismos inmunes humorales y los mediados por células, juegan un papel importante en la patogenia de la inflamación glomerular. La enfermedad glomerular tiende a producir síndromes de disfunción renal específica. Sin embargo, diferentes enfermedades glomerulares pueden producir síndromes semejantes. En este trabajo se revisa la fisiopatología, la historia natural y el tratamiento de la hematuria asintomática, la glomerulonefritis aguda y la glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Crescentic glomerulonephritis: a clinicopathologic analysis of 17 cases with emphasis on glomerular and interstitial neutrophil infiltration

In order to determine the extent to which specific forms of glomerulonephritis (GN) contribute to the pool of crescentic GN, renal tissues from 17 crescentic GN patients were examined with special attention to glomerular and interstitial neutrophil infiltration. Renal tissues from five normal kidneys served as normal controls. Renal biopsy tissues from five patients with postinfectious GN in which crescent formation was not observed were also examined as disease controls. The patients were put into both three groups according to immunofluorescence findings and two groups according to the active or inactive phase of the crescents: group 1 with anti-glomerular basement membrane crescentic GN, one case; group 2 with immune complex crescentic GN, ten cases; and group 3 with pauci-immune crescentic GN, six cases. Four of the nine individuals tested were positive for anti-neutrophil cytoplasmic antibody (44.4%). Glomerular and interstitial neutrophil infiltrations were prominent in both the active and inactive phase groups, compared to normal controls (p<.05). Glomerular neutrophil infiltration was significantly prominent in the active phase group, compared to the inactive phase group (p<.001). In both the active and inactive phase groups, interstitial neutrophil infiltration was prominent, compared to disease control groups (p<.05). These results support the concept of the participation of periglomerular leukocytes in the renal tissue damage of crescentic GN, although the role of neutrophils was not examined.

IgA nephropathy in teaching hospitals of Dhaka.

A light and immunofluorescence microscopic study on renal biopsies were performed on 42 patients. Nephrotic syndrome with accompanying microhematuria and recurrent hematuria (Macroscopic/microscopic) with or without renal failure were the commonest indications for renal biopsy. Primary IgA nephropathy was diagnosed in five cases. Among the IgA nephropathy patients, the commonest light microscopic finding was mesangial proliferative glomerulonephritis. Macroscopic hematuria with proteinuria was the commonest feature. Three of the patients had hypertension at the time of renal biopsy. The age of the patients ranged from 19-38 years with a mean of 26 years. The high frequency of hypertension, degree of proteinuria and associated renal failure in one patient that it is a progressive disease. This preliminary study revealed that IgA nephropathy exists in Bangladesh. Larger samples need to be studied with a view to find out its prevalence and its peculiarities in this part of the world.

Glomerulopatias: classificacao e etiopatogenia / Glomerulopathies: classification and ethiopathogenesis

As desordens glomerulares de grande importancia no contexto clinico atual, continuam sendo topico de constantes debates e reclassificacoes. Os autores fazem uma revisao das glomerulopatias, enfatizando a sua classificacao por sindromes clinicas, bem como fatores de importancia prognostica, etiopatogenica e terapeutica

Glomerulonefrite em pediatria / Gomerulonephritis in children

Os autores apresentam uma apreciaçäo clínico-patológica das glomerulonefrites na infância, relatando sua experiência no HUPE-UERJ). 1) GN com lesäo mínima: 128 casos (54,7% pré-escolares e 67,9% do sexo masculino): com prognóstico muito bom. 2) Esclerose focal e segmentar: 37 casos, quatro em remissäo, 11 com SN em atividade, 16 evoluíram para IRC (sete óbitos) e seis näo foram acompanhados. 3) GN membranosa: 10 casos, quatro em remissäo, quatro com SN em atividade e dois foram perdidos do acompanhamento. 4) GN endoteliomesangial: 257 casos, todos evoluíram para cura embora 15,3% apresentassem complicaçöes graves. 5) GN mesangial: oito casos, dois em remissäo, três com SBN em atividade, um em IRC e dois óbitos. 6) GN crescêntica: 11 pacientes, sete estäo bem, um em IRC e três morreram. 7) GN membranoproliferativa: seis pacientes: um em remissäo, dois em IRC, dois com SN em atividade e um faleceu

Analysis of serum urinary proteins in normal and renal diseases by cellulose acetate electrophoresis.

A method using dried polyacrylamide gel to concentrate urine samples has been described, tested and used for the purpose of urine protein analysis. Concentrated urine samples from 10 normals and 100 patients with IgM nephropathy and systemic lupus erythematosus (SLE) were analysed by cellulose acetate electrophoresis (CAE). The results demonstrated that the patterns of proteins in the electrophoresis could be used to discriminate the two diseases. The best discriminating power was found in the logarithm of gamma globulin to albumin ratio. In IgM nephropathy the ratio of gamma globulin to albumin is much smaller than the ratio in SLE, indicating that relatively larger gamma globulins were excreted in SLE. In addition, the ratio can be used to discriminate subgroups of patients with IgM nephropathy. Urine from patients with IgM nephropathy with focal and segmental changes showed a significantly higher ratio. The study indicated the usefulness of the technique in discriminating the two common glomerular diseases.

Glomerulopatias primarias: consideraciones generales / Primary glomerular disease: general considerations

En esta introduccion se analizan los principales avances en el conocimiento de las glomerulopatias primarias y se discuten los diferentes criterios de clasificacion. Se definen las glomerulopatias primarias como enfermedades que comprometen en forma exclusiva o predominante al glomerulo renal y no determinan alteraciones en otros tejidos. Se destaca que la histologia renal es el criterio de mayor valor para clasificar las glomerulopatias y que los aportes de la microscopia electronica y de la inmunofluorescencia han permitido subdividir entidades que anteriormente se consideraban homogeneas y definir nuevas entidades nosologicas. Se refiere la frecuencia relativa de las entidades anatomoclinicas en nuestro medio. Se analizan sus presentaciones clinicas y se discuten las indicaciones de la biopsia renal en los distintos sindromes clinicos

Glomerulopatías primarias en el Hospital Guillermo Almenara, IPSS, 1975-1985 / Primary glomerulopathy in Guillermo Almenara Hospital IPSS, 1975-1985

Se reporta el estudio histopatológico, inmunofluorescente y clínico de 116 pacientes con biopsia renal percutánea realizada entre 1975-1985 con diagnóstico de Glomerulopatía primaria. El sexo masculino predominó (102 pacientes) y la edad promedio fue de 36 años (14-68 a). Se revisó las láminas histopatológicas y se ratificó el diagnóstico, conforme a las normas y clasificación adoptada por el HNGAI. Se destaca la mayor incidencia de la GP membranoproliferativa 39% (46 pac.), extramembranosa 23% (27 pac.), esclerosante focal y segmentaria 19% (22%), entre otras. Se realizó estudio de inmunofluorescencia en 59 pac. y sólo fue negativo en 3 pac. com lesión Mínima Glomerular. Se correlacionó la forma clínica de presentación y la función renal de las diversas glomerulopatías

Glomerulonefrites / Glomerulonephritis

Nessa revisäo, os autores abordam um tema que é extremamente complexo: as glomerulonefrites. Apresenta-se uma classificaçäo morfológica das lesöes glomerulares que, embora simples, tem-se mostrado extremamente útil na orientaçäo terapêutica dos pacientes. Também se discute as diferentes formas de apresentaçäo clínica das glomerulonefrites e as modalidades de tratamento de que se dispöe no momento no manuseio clínico destes nefropatas.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva / Rapidly progressive glomerulonephritis

Es una glomerulonefritis proliferativa extracapilar con declinación rápida del filtrado glomerular, que puede observarse como entidad idiopática (relacionado con anticuerpos antimembrana basal, o con inmunocomplejos, o sin ellos), o instalarse en otra glomerulopatía (primaria o de una enfermedad sistémica). Su presentación clínico-humoral incluye habitualmente oliguria o anuria, hematuria y proteinuria, y anemia; el síndrome nefrítico es infrecuente. La gravedad de la falla renal se relaciona con el porcentaje y extensión de las semilunas glomerulares. Un número de casos recupera espontáneamente el filtrado glomerular, parcial o totalmente, definitiva o transitoriamente, hecho relacionable con el tipo de semiluna (celulares o fibrosas), el daño túbulo intersticial asociado y otros factores. El diagnóstico temprano de esta nefritis, por biopsia renal, permite un tratamiento de corticosteroides y fármacos citotóxicos, eficaz en alto porcentaje de casos